[1]除了治療被確定患有該疾病的人外，還可能建議對家庭成員進行篩查。 其實，長QT綜合症是有藥可治的，而部分患者可能需要裝上體內心臟除顫機。 這些治療方案相當有效，重要的是，患者出現病徵，必須及早診治。 長Q-T間期綜合征(long Q-T syndrome,LQTS)又稱為復極延遲綜合征(delay repolarization syndrome)。 是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和(或)u波形態異常，臨床上表現為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征。
85例除1例外均有反覆暈厥史，發病年齡1個月～54歲(中位數12歲)，行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例(切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。 隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無症狀，3%失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術後有無症狀，QTc均縮短，11.5%轉為正常。 85例除1例外均有反復暈厥史，發病年齡1個月～54歲(中位數12歲)，行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例(切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。
長qt綜合症: 本港料逾2000人患「先天性長QT綜合症」 鬧鐘聲足可致命
在先天性長Q-T間期綜合征的研究中，Levine Bailey和El sherif等發現，阻滯鉀通道及增加鈣內流能誘發早期後除極的發生。 從而延長心肌復極時間而引起觸發活動及室性快速性心律失常。 1981年，Hartzler Osborn等用常規雙極電極技術在JeryeⅡ和Lange Nielsen綜合征患者的右室肌記錄到早期後除極，並發現在左側星狀神經節阻斷後，其振幅明顯降低。 隨後Bonatti等報道10例長Q-T綜合征，其中8例為獲得性長Q-T綜合征而2例為先天性長Q-T綜合征，所有病例均可用單相動作電位記錄技術記錄到早期後除極，並發現先天性與獲得性之間並無明顯區別。 最近，EggeLing等用信號平均心電圖技術在體表記錄到Romano Ward長Q-T綜合征患者早期後除極並發現使用β阻滯劑後可以消失。
患者屆時需要接受自動體外心臟除顫器(AED)急救，同時身邊人要盡快召救護車，將病人送院搶救。 ３鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。 一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射後，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7天。 (5)冠心病：冠心病雖不是長Q-T綜合征的常見原因，但急性心肌梗死，變異性心絞痛的患者也可發生Q-T間期延長及Tdp。 (2)電解質代謝紊亂：文獻報道低血鉀，低血鎂，低血鈣等都可引起長Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見，輕度血鉀降低時，Q-T間期延長不明顯;中重度降低時，T波與u波融合，則發生長Q-T綜合征。
長qt綜合症: 長QT綜合症
但需註意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。 長Q-T綜合征是一種復雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。 LQTS典型臨床表現為明顯的QT間期延長和反覆惡性心律失常引起的發作性暈厥甚至猝死。 其臨床分型主要根據基因型進行，最常見的是LQT1、LQT2和LQT3，3種類型在臨床中所佔的比例超過了LQT綜合徵90%。
2.心臟交感神經支配不平衡學說 該學說於1975年由Schwartz所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T綜合征而言，認為本病的發生系由於左側心臟的交感神經傳出纖維活動過度而右側功能減退所致。 ①抗心律失常藥：在各種致長Q-T間期綜合征的藥物中，以抗心律失常藥物最常見。 Ⅰa類抗心律失常藥如奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺可中度抑制傳導，延長心室復極，是引起Tdp的確切的原因。 而Ⅰb類抗心律失常藥如利多卡因、妥卡安、美西律並不延長心室復極，是否引起長Q-T綜合征尚有爭議。
長qt綜合症: 治療
現發現對中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。 其中，最常見的是高度房室傳導阻滯或完全性房室傳導阻滯，國內段氏報道致Tdp者占25.6%;其次為嚴重竇性心動過緩，也可見於交界性心律、竇房阻滯。 瑪麗醫院兒童心臟科副顧問醫生郭爕義表示，瑪麗醫院由1997年至2016年間共為59名病人提供治療，當中25.4%患者病發時完全無徵狀，但亦有10.2%患者發病時心臟驟停，情況不容忽視。 而Jayden母子同樣確診長QT綜合症第二型（LQT2），患者平日要限制運動、避免聽到巨大聲響。
1971年，Moss和McDonald首先采用左側星狀神經節切除術治療本病有效。 最近，Schwartz等報道85例長Q-T綜合征，經β阻滯藥治療無效後，行左側星狀神經節切除後，心律失常明顯減少。 1.病史 凡出現發作性暈厥和猝死者均應懷疑為長Q-T綜合征，尤其是由運動，情緒激動誘發的暈厥更提示可能存在長Q-T綜合征，病史中詢問發病年齡，發病前的誘因，對有否運動情緒激動，抑或使用奎尼丁，丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導阻滯等心臟病史等方面應詳細瞭解。 關於先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學者提出了不同的假說，包括交感神經支配不平衡，心肌復極異常，心臟內神經變性及先天性心肌酶缺乏等，目前認為先天性長Q-T綜合征是由於調控心室肌細胞膜復極化離子通道的基因發生突變所致。 1.病史 凡出現發作性暈厥和猝死者均應懷疑為長Q-T綜合征，尤其是由運動、情緒激動誘發的暈厥更提示可能存在長Q-T綜合征。 病史中詢問發病年齡，發病前的誘因，對有否運動情緒激動，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導阻滯等心臟病史等方面應詳細瞭解。
長qt綜合症: 心律失常，死亡威脅
但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈衝不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。 心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在於提高基礎心率，並不是為了對扭轉型室性心動過速進行超速抑制。 手術在腹膜外進行，需切除左側星狀神經節的下部及第一胸段的3～5個神經節。 早期Moss及Schartz報道可使本病的死亡率降低到6%。
但是，近年來的研究表明，先天性長Q-T綜合征和獲得性長Q-T綜合征的病理生理機制都是早期後除極。 這一學說的思想基礎可追溯到1940年，那時wigg等在研究室顫的發病原理時提出瞭不同部位的心肌處於不同復極階段時易於發生折返性心律失常，並使用瞭“易損性(Vulnerability)”這一術語來說明。 當在心室不同部位給予較強刺激時，激動首先沿著復極後的心肌擴佈，而未完全復極的心肌傳導延緩或阻滯。
長qt綜合症: 長QT綜合症 隨時嚇死
若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制後，一旦停用又反覆發作，且藥物不能控制;B.Tdp反覆發作並伴有心室撲動或心室顫動;C.伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度);D.患有病態竇房結綜合征。 ②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復極，減少復極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。 一般采用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。
維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進一步探討，可能包括兩個方面：①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期後除極的發生;②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用。 起初，由於延遲後除極依賴於腎上腺素的刺激，推測可能是先天性長Q-T綜合征的基礎，而早期後除極具有心動過緩依賴性或(起搏)周期長度依賴性。 長qt綜合症2023 長qt綜合症 認為延遲後除極是先天性長Q-T綜合征發病基礎的理由是在腎上腺素的刺激下，延遲後除極的振幅增大，並且許多實驗及臨床研究結果也提示這一點。 例如早年有人發現，浸入兒茶酚胺中的犬心浦肯野氏纖維、冠狀竇和猿心二尖瓣等，均可產生延遲後除極。 1984年，Schechter等在體外實驗中證實，犬心室肌細胞在腎上腺素的單獨作用下即可產生延遲後除極。
長qt綜合症: 診斷
「上體育堂時，同學可以跑步，而我不能一起跑，我會覺得不開心。」9歲的Jayden出生時確診先天性心臟病，雖於1歲時成功修補，但5歲時仍多次疑似癲癇發作，經檢查後確診為長QT綜合症患者，遺傳自母親。 LCSD的依據是左側頸交感神經具有更強的致室性心律失常作用。 對β受阻體阻斷藥達靶劑量仍有暈厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“電風暴”的患者應行LCSD。 假如心律不整，就会影响心室的收缩及回复频率，从而引起问题。 本文所提供之資訊僅適用於健康和健身目的，不能用於診斷疾病或其他病況，亦不用於療癒、緩和、治療或預防疾病 (詳情請參閱「條款與條件」)。
目前認為先天性長Q-T綜合征是由於調控心室肌細胞膜復極化離子通道的基因發生突變所致。 (5)維拉帕米：當長Q-T綜合征患者發生Tdp而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。 例如Grenadier等對4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜註，其中3例發作終止，且未復發。 一般用5～10mg維拉帕米加入20～60ml溶液中靜脈推註。
長qt綜合症: 長QT綜合症的症狀
Ⅰc類抗心律失常藥如氟卡尼、恩卡尼等可輕度延長心室復極，常可引起室性心動過速，但是否引起Tdp，認識尚不一致，Ⅱ類抗心律失常藥物即β受體阻滯藥中，僅Sotolol可致長Q-T綜合征。 Ⅲ類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實可致長Q-T綜合征及Tdp。 Ⅳ類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil可引起長Q-T綜合征及Tdp。 遺傳性LQTS是患者自出生起先天攜帶某種基因變異，導致心臟細胞有一些細微異常，在機體遇到緊張或激動刺激時發生暈厥。 長QT綜合徵（long QT syndrome, LQTS）表現為QT間期延長和T波異常，易產生惡性心律失常，導致反覆發作性暈厥、心臟驟停甚至猝死等心臟不良事件。
人體心臟會透過刺激電流傳導，來控制及協調心臟肌肉收縮，令心跳有規律，幫助心臟正常運作。 心臟的電流可分為不同波段包括PQRST，當Q段與T段之間的時間太長至超過半秒，就可引發嚴重心律問題，造成長QT綜合症。 「長QT綜合症」(long QT syndrome)是一種可引致心律失常的遺傳性疾病，醫學界相信主要與遺傳有關，但也有一些後天誘發因素。 患者有機會因為做運動期間消耗體力、或被鬧鐘等巨大聲音，引致受驚；或情緒受到刺激及變得緊張，而病發暈倒，甚至猝死，所以不能忽視。 1.必須鑒別先天性還是繼發性的長Q-T間期綜合征 除外由於抗心律失常藥物如胺碘酮，β-受體阻滯藥以及電解質紊亂，顱內病變等引起的Q-T間期延長。
長qt綜合症: 長QT綜合症 先天心律失常
③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。 一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈註射後，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7天。 (5)冠心病：冠心病雖不是長Q-T綜合征的常見原因，但急性心肌梗死、變異性心絞痛的患者也可發生Q-T間期延長及Tdp。 (2)電解質代謝紊亂：文獻報道低血鉀、低血鎂、低血鈣等都可引起長Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見。 輕度血鉀降低時，Q-T間期延長不明顯;中重度降低時，T波與u波融合，則發生長Q-T綜合征。
長Q-T間期綜合征的臨床表現主要為尖端扭轉室速引起的反復暈厥和猝死。 大多數病人的癥狀發生在運動、情緒緊張、激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。 治療後兩年無發病 9歲的Jayden出生時診斷患有先天性心臟病，於1歲時成功修補，惟於5歲時多次疑似癲癇發作，其後確診為「長QT綜合症」，需植入心臟除顫器，現未能在體育課上跑步；其母親19歲時亦診斷同類疾病，她指，初時兒子在半夜頭暈，惟未有察覺是遺傳，兒子經適當治療後，已兩年無病發。
長qt綜合症: 長QT綜合症的治療方法
3.後除極假說 晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨床研究的結果，認為長Q-T綜合征的機制是後除極(after depolarization)。 後除極是指在動作電位的鋒電位之後，膜電位並不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。 根據出現的時間早晚不同，後除極可分為早期後除極和延遲後除極。 早期後除極(early afterdepolarization 長qt綜合症2023 EAD)是發生在心室復極早期即動作電位2、3相的振蕩性電位，在心動過緩時該電位的振幅可增大。 可能與背景鉀電導減弱使K 外向電流變小或Na 內向電流、Ca2 內向電流增強有關。
- 但是，近年來的研究表明，先天性長Q-T綜合征和獲得性長Q-T綜合征的病理生理機制都是早期後除極。
- 是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和(或)u波形態異常，臨床上表現為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征。
- 患者當運動、情緒激動或聽到巨大聲響，就有可能觸發嚴重心律失常，引致暈眩、癲癇、昏厥、甚或猝死；而長QT綜合症的遺傳率高達五成。
如腸胃疾病，嘔吐或進食少，女性月經期間等可能發生低血鉀和暈厥時，應補鎂、補鉀。 基因診斷是LQTS診斷的金標準，但基因檢測技術難度大，成本高，本身存在種種不足。 根據臨床症狀、心電圖QTC和T波變化評分，國際上制訂了臨床診斷標準，評分≥4分，臨床診斷明確；評分≤1分基本可以除外；評分為2～3分時診斷可疑。 长QT症又名长QT综合症（Long QT syndrome），全称是QT间期延长综合症，简称LQTS，是一种跟心律或心血管有关的心脏病。 这一种病可能是先天的，也有可能是因为治疗其他心脏病的药物而引起的后天病症。 这种病症虽然很罕见，但每一万人中，仍然有2人有机会患上此病，而这个病症每年导致3000名美国人死亡。
長qt綜合症: 長QT綜合症
上述標準未考慮到性別對Q-T間期的影響，忽略瞭一些可提示診斷的其他表現，故該作者於1993年提出瞭新的診斷標準(表2)。 ≤1分時，長Q-T間期綜合征的可能性小;2～3分，長Q-T綜合征的可能中等;≥4分時，長Q-T間期綜合征的可能性較大。 長qt綜合症2023 3.對於特發性長Q-T綜合征 1985年Schwartz提出的診斷標準是具有較大的臨床意義的。 4.心動過速形態扭轉的機制 早年，Dessertenee認為是兩個異位節律點互相競爭而交替獲得主導心律。
尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反復發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。 獲得性長Q-T間期綜合征的發生機制已有較一致的認識，即由早期後除極所致，這一結論已為許多實驗和臨床研究所證實。 因此，許多學者認為早期後除極是異常Tu波及心律失常的基礎。
Tdp的自行終止可能是高頻率的室性心動過速作為一種短陣猝發沖動而抑制瞭後除極的電位的緣故。 長QT症又名長QT綜合症（Long QT syndrome），全稱是QT間期延長綜合症，簡稱LQTS，是一種跟心律或心血管有關的心臟病。 這一種病可能是先天的，也有可能是因為治療其他心臟病的藥物而引起的後天病症。 長qt綜合症 這種病症雖然很罕見，但每一萬人中，仍然有2人有機會患上此病，而這個病症每年導致3000名美國人死亡。
長qt綜合症: 長QT綜合症的症狀
一般採用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。 如Keren等報道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴後，5例心律失常消失。 但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。
